— Первичные иммунодефициты (ПИД) – группа заболеваний, в основе которых лежат врожденные нарушения функций иммунной системы, — поясняет районный педиатр Таисия Сарнавская. — К сожалению , настороженность в отношении ПИД у врачей низкая, вследствие их редкой встречаемости и сложности. В Республике Беларусь в настоящее время зарегистрировано лишь 320 больных взрослых и детей. В то же время своевременная диагностика и лечение у данных пациентов улучшает качество их жизни и ее продолжительность. Внедрение новых технологий дает шанс на выздоровление в 70 – 80 %.
Клиника: дети с ПИД , как правило рождаются здоровыми, но в первые месяцы жизни у них появляются рецидивирующие инфекции дыхательных путей и желудочно-кишечного тракта, остановка физического развития. Важный клинический признак – трудно устранимая диарея с потерей массы тела. Вследствие присутствия в крови ребенка в первом полугодии жизни материнских иммуноглобулинов, бактериальные инфекции могут встречаться и редко. Тем не менее, длительные отиты и инфекции с плохим ответом на антибиотики могут иметь место у детей с ПИД. Вакцинация БЦЖ может осложняться значительными местными реакциями (обширное местное изъязвление, региональный лимфаденит).
Диагностика:
- Анамнез – наличие ПИД у родственников, хроническая диарея, рецидивирующие инфекции.
- Клиническое обследование – отставание в физическом развитии, наличие оппортунистических инфекций (упорный кандидоз), гипоплазия тимуса.
3.Общий анализ крови – лейкопения, лимфоцитопения.
4.Иммунологическое исследование (консультация иммунолога в РНПЦ РМ и ЭЧ г. Гомеля) по направлению педиатра или врача общей практики.
Лечение: единственным методом лечения при тяжелом комбинированном иммунодефиците является трансплантация гемопоэтической стволовой клетки.
